罕见！初生女婴患上的这一疾病有些医生一辈子都没见过！

　　上月，株洲市省直中医院新生儿科、胸外科等多名医护奋战了一整个通宵，把一个出生女婴潘潘（化名）从死亡线上拉了回来。这个孩子患的是一种十分罕见的病：乳糜胸——发病率为0.1%~0.5%。潘潘出生近 21天，她也在 NICU 病房里住了近 21天。她的病在娘胎里就有了迹象：在孕晚期的最后一次产检中，该院医生通过B超发现，胎儿右胸腔可见大片液性暗区，最深处达 36mm。
　　9月 20日凌晨，潘潘在株洲市省直中医院足月顺产。一出生，就出现呼吸困难，全身青紫，哭声弱等情况，新生儿科的主治医生张米桥医生立刻为潘潘进行气管插管，胸外按压，并被紧急送至新生儿科抢救。上了呼吸机，同时联系放射科、B超室、胸外科进行会诊。
　　出生胸片结果显示右侧肺部压缩明显，心脏左移，潘潘的胸腔被积液完全占据，B超最深处达26mm,积液估计达 100多毫升，心脏被紧紧挤到了左侧。如不及时将胸水抽出，新生儿将因为无法正常呼吸而导致死亡。
　　凌晨，胸外科的李君副主任医生赶到新生儿科，为孩子进行胸腔穿刺闭式引流。潘潘胸腔内的积液太多，一下子抽取有可能造成肺部瞬间扩张，心脏摆动过大等问题，每次只能放出少许。第一次抽取35ml。多名医护通宵为这个刚出生的生命保驾护航。一直到早上 8点，孩子的生命体征终于平稳下来。 随后的一周内，从潘潘体内引流出来的积液累积达 200 ml。然而，抽出的液体却由原先的较为淡黄色转为浓稠的浑浊的深黄色液体。
　　临床症状及结果证实了这一判断：潘潘患上的是“先天性乳糜胸”，不能再吃普通奶粉，当务之急是必须坚持吃特殊奶粉，防止分泌更多的乳糜胸水！据了解，乳糜胸的发病率低，有的医生一辈子都没见过。发生乳糜胸的原因或由于外伤、淋巴瘤等导致，或为先天性原因。潘潘的乳糜胸是从胎儿时期就存在的，因先天性发育不良，胸导管没有闭合，导致大量胸腔积液。
　　住院第8天，潘潘已顺利拔出胸腔闭式引流管，喂养一直是特殊奶粉，目前动态检测B超未见胸腔积液。
　　经过全科室的精心治疗和护理，患儿于2018年10月11日痊愈出院，嘱家长定期复查，检测胸腔B超再次出现胸腔积液，必要时行手术治疗。
　　那时候，家中虽说有了电视机，但节目频道就这么
   　什么是新生儿乳糜胸？
　　任何原因(包括疾病和损伤)引起胸导管或胸腔内大淋巴管阻塞破裂时，都可造成乳糜胸。如产伤、臀位产、复苏过程压力过大致颈部外伤，闭合性或开放性胸部损伤，颈、腰部脊柱过度伸展。手术损伤胸导管及先天性淋巴管异常等。但多数乳糜胸常无明确病因，为自发性，约占50%。自发性乳糜胸常见于足月儿，出生早期有窒息与呼吸窘迫史，也可能在出生后1周内逐渐出现呼吸困难、浅快、发绀、患侧胸部叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心脏和纵隔向健侧推移，双侧积液者无移位，但呼吸困难更明显。乳糜胸患儿易并发营养不良及免疫功能低下，易继发感染。超声、X线、胸水检查可确诊本病。
　　反复胸/腹腔穿刺不仅是诊断措施，也是有效的治疗手段。闭式胸腔引流适用于经多次胸腔穿刺放液但乳糜仍增长迅速者。多数学者主张患儿应该禁食。输血浆、白蛋白或应用肠道外营养等。也可喂以中链甘油三酯(MC'T)或脱脂奶。但乳糜胸/腹水反而增多时，仍应禁食一般约2周。
　　近来国内外有资料提出应用生长抑素(comatostatin)或奥曲肽。保守治疗2-4周效果不佳者可考虑外科干预。新生儿乳糜胸预后常较好，半数以上能自愈。唯栓塞性乳糜胸因多发生在VLBW儿。常伴其他严重疾病如支气管肺发育不良，病死率较高。近年来随着治疗方法的不断改进其预后有所改善，大多数患儿用内科保守疗法已能治愈，仅少数病例需手术治疗。