湖南省直中医医院成功救治一名狼疮合并TTP疑难危重患者

近期，湖南省直中医医院风湿免疫科联合多科室通力合作，历时20余天，经过多次“换血”、使用生物制剂等治疗方式，及时成功救治了一名狼疮合并TTP(血栓性血小板减少性紫癜)的危重中年女性，患者现已临床康复出院。

去年年底开始，患有系统性红斑狼疮20多年的45岁唐女士，因疫情封闭管理开始，自行停止药物治疗，直至今年7月中旬开始出现全身乏力气短、皮下瘀斑，遂联系湖南省直中医医院风湿免疫科专家门诊求诊，门诊专家发现患者苍白无力，精神呆滞及发热，考虑病情严重，立即安排专人陪同收治住院治疗。

根据患者病情完善专科检查，出现一系列“危急值”：患者极重度贫血及血小板减少，同时生化检查提升间接胆红素水平明显升高，肾功能不全。无疑患者出现自身免疫性溶血性贫血伴有血小板减少，这是单纯的狼疮血液系统损害、狼疮性肾炎，还是另有原因？鉴于患者病情危重，值班医师通知风湿免疫科上级高年资医师查阅病情。

上级医师知悉病情后，结合患者发热及神志呆滞，立即联系化验室要求增加破碎红比例检查，并完善ADMATS13，最终明确患者为系统性红斑狼疮合并TTP危重病例，同时联合输血科、重症医学科（MDT）及时为患者行血浆置换治疗，且当机立断，予以激素冲击等免疫处理。在及时有效的处理下，患者症状逐步稳定，血红蛋白及血小板进行性上升。

起初患者的破碎红比例等一直居高不下，血浆置换是患者病情改善的最有效手段之一，但行至第四次血浆置管治疗时，患者出现严重过敏反应，患者对血浆输注产生严重抵抗情绪，并且股静脉置管处出现腔内血栓形成。

怎么办？血浆置管这条有效途径行不通了，但患者病情随时有反复风险，为此，风湿免疫科团队立即开展科内疑难病例讨论，结合病情实际，果断抗凝、抗血小板聚集治疗，并采用最新的前沿疗法：予以生物制剂免疫治疗。

最终，唐女士检查血液破碎红细胞比例逐步下降，血红蛋白温稳步上升，血小板计数持续正常，全身症状消除，在明确后续治疗方案后，喜笑颜开的办理出院了，并表示检查规律随访。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可累及全身的任何组织、脏器。其合并的TTP(血栓性血小板减少性紫癜) ，更是一种临床少见的、致命的血栓性微血管病。本病典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。该病每年发病率约为百万分之五，血液中缺乏血管性血友病因子裂解酶是本病的主要病因。TTP发病急促，且病情发展速度快，如果未进行及时有效的治疗，很容易导致患者死亡。因此一旦明确诊断或高度怀疑本病时，应即刻开始治疗。

回顾此病例的诊治过程，其形势不可谓不凶险。幸运的是，风湿免疫科团队在接诊该患者后及时识别出狼疮合并TTP的危险之象，严密监测患者脏器受累情况，并针对患者的病情及免疫状态制定了个体化的治疗方案，通过多学科合作，打了一场漂亮的狼疮“攻坚战”，将患者从死亡的边缘拉了回来。

疑难危重症救治是对大型医院诊疗水平、运行效率和管理体系等各方面能力的综合检验，此次省直中医院专科一眼识别、各科室的通力协作、医务人员专业的正确处置，为挽救患者生命赢得了宝贵时间。